โรค “โมยา โมยา”

โรค “โมยา โมยา”

โรค โมยา โมยา

โรคโมยา โมยา คือโรคหลอดเลือดที่ไปเลี้ยงสมองมีความผิดปกติ ลักษณะสำคัญที่เห็นบนคอมพิวเตอร์สแกน หรือ MRI ของสมองกล่าวคือ หลอดเลือดซึ่งมีขนาดใหญ่ที่เป็นต้นตอไปเลี้ยงเนื้อสมองทั้งสองข้างมีการตีบแคบหรือว่าอุดตันไป

โมยาโมยา เป็นภาษาญี่ปุ่น แปลว่า ควันบุหรี่ เกิดขึ้นเมื่อเส้นเลือดขนาดใหญ่ที่ไปเลี้ยงสมองเกิดการอุดตัน หรือตีบไป ก็จะมีหลอดเลือดเล็กๆ เพิ่มมากขึ้นเพื่อไปเลี้ยงเนื้อสมองส่วนที่ขาดเลือด จึงทำให้เหมือนเส้นเลือดฝอยกระจายอยู่เต็มภายในเนื้อสมอง

อาการแสดง

อาการที่เป็นปัญหามากที่สุดสำหรับผู้ป่วยคือ อาการแขนขาอ่อนแรง เหมือนกับผู้ใหญ่ที่เป็นอัมพฤกษ์ อัมพาตครึ่งซีก คนไข้เด็กส่วนหนึ่งที่เป็นโรคโมยาโมยาจะมีอาการแขนขาอ่อนแรงอาจจะเกิดขึ้นเพียงชั่วคราวภายในเวลาไม่กี่ชั่วโมง ไม่กี่วัน แล้วอาการจะค่อยๆ ดีขึ้น แต่หากบางรายที่มีเส้นเลือดอุดตันมาก จะมีอาการอัมพฤกษ์ครึ่งซีกแบบถาวร ซึ่งนี่คือผลเสียมากที่สุด นอกจากนี้ยังอาจมีอาการชักเกิดขึ้นได้ เพราะว่าเมื่อเนื้อสมองเกิดความผิดปกติ หรือมีอาการขาดเลือด อาจทำให้มีเซลล์สมองตายไปบางส่วน จึงทำให้ในอนาคตภายหน้าคนไข้อาจมีอาการชักร่วมด้วยได้

สาเหตุของโรค

ในปัจจุบันยังไม่ทราบสาเหตุอาการของโรคว่าเกิดจากอะไร ซึ่งเชื่อว่าอาจเกิดจากปัจจัยหลายอย่าง เช่น พันธุกรรม หรือการติดเชื้อบางอย่าง แต่ทั้งนี้โรคโมยาโมยาเป็นโรคที่พบน้อย ในยุโรปอาจพบเพียง 1 ในล้าน ในขณะที่เราจะพบโรคนี้ได้บ่อยในคนเอเชีย ซึ่งที่มีรายงานมากที่สุดคือ ประเทศญี่ปุ่น ซึ่งอาจพบได้ 1 ใน 200,000 ราย เนื่องจากเป็นโรคที่พบน้อย ดังนั้น สาเหตุของโรคจึงยังไม่ทราบว่าเกิดจากอะไร

หากกล่าวถึงโรคกลุ่มโมยาโมยา จะมีอีกลักษณะหนึ่งที่พบว่า คนไข้ที่มีโรคบางชนิดซึ่งทำให้เกิดความผิดปกติของหลอดเลือดสมองคล้ายๆ กับว่าเป็นโรคโมยาโมยา ซึ่งทำให้มีการไหลเวียนของเลือดผิดปกติ จนทำให้เกิดการอุดตันของหลอดเลือดสมองได้ง่าย เช่น โรคดาวน์ซินโดรมอาจจะเกิดอาการโรคโมยาโมยาได้ง่าย กว่า หรือในคนไข้ที่เป็นโรค SLE ก็อาจมีสารบางอย่างในร่างกายที่ทำให้หลอดเลือดอักเสบและอุดตัน จนอาจมีลักษณะคล้ายโรคโมยาโมยาได้เช่นกัน ซึ่งจะเป็นกลุ่มโรคโมยาโมยาที่มีสาเหตุ แตกต่างจากโรคโมยาโมยาที่พบในกรณีของนักแสดงเด็กซึ่งไม่ทราบสาเหตุ

การรักษาโรค

ในปัจจุบัน การรักษาสามารถแบ่งออกเป็น 2 ระยะ คือ

1. คนไข้ยังไม่มีอาการอ่อนแรงที่รุนแรงมากนัก ยังสามารถกลับมาเป็นปกติได้ และลักษณะภาพ MRI ยังไม่ได้ผิดปกติมาก อาจใช้ยาบางตัวในการรักษา เช่น ยากลุ่มแอสไพริน ยาช่วยป้องกันการแข็งตัวของเลือดให้คนไข้กิน เพื่อป้องกันภาวะลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดที่ผิดปกติ
2. คนไข้บางรายที่มีอาการอ่อนแรงค่อนข้างมาก หรือมีอาการอ่อนแรงเป็นพักๆ ที่บ่อยจนรบกวนการใช้ชีวิตประจำวัน เราสามารถใช้วิธีการผ่าตัดต่อเส้นเลือดคือ เส้นเลือดที่มีขนาดใหญ่พอสมควรที่อยู่บริเวณหนังศีรษะ หรือบริเวณกะโหลกศีรษะ คุณหมอศัลยกรรมระบบประสาทสามารถจะต่อเส้นเลือดภายนอกเข้าไปในหลอดเลือดสมอง เพื่อให้มีเลือดไปเลี้ยงเนื้อสมองเพิ่มมากขึ้นได้ ซึ่งการรักษานี้ที่โรงพยาบาลรามาธิบดี และโรงเรียนแพทย์ขนาดใหญ่สามารถทำการรักษาโดยวิธีผ่าตัดนี้ได้

หลังการผ่าตัดในคนไข้กลุ่มนี้ สิ่งที่จะเน้นมากคือ การกินยาละลายลิ่มเลือดหรือยาป้องกันการแข็งตัวของเลือด ซึ่งคนไข้ต้องกินยาตามที่แพทย์สั่งและกินยาอย่างสม่ำเสมอ รวมทั้งการดูแลสุขภาพอนามัยโดยรวม เช่น ออกกำลังกาย นอนพักผ่อนให้เพียงพอ การดื่มน้ำให้เพียงพอ และหลีกเลี่ยงปัจจัยเสี่ยงต่างๆ เช่น ภาวะอ้วน นอกจากนี้สิ่งที่อาจเกิดขึ้นได้หลังการผ่าตัดคือ อาจมีเลือดบริเวณที่ทำการผ่าตัด หรือาจมีการติดเชื้อ ซึ่งเป็นปัญหาแทรกซ้อนที่พบไม่บ่อย หรือคนไข้อาจมีอาการชักได้หากสมองมีอาการบวม

อาการแรกเริ่มของโรคโมยาโมยา

- อาการอ่อนแรงครึ่งซีก ซึ่งเป็นอาการที่พบได้มากที่สุด

- อาการชัก จากความผิดปกติของเนื้อสมอง

- อาการปวดศีรษะเฉียบพลัน กรณีที่มีเนื้อสมองบวม จากการขาดเลือด